დიაბეტი insipidus (კოდი მიხედვით ICD-10 - E23.2) არის სერიოზული ნეიროენდოკრინული პათოლოგია, რომელიც ხასიათდება თირკმელების უუნარობის წყალში აითვისება და შარდის კონცენტრირება. საფუძველია ვაზოპრესინის (ანტიდიურეზული ჰორმონი) წარმოების, ტრანსპორტის ან მოქმედების დარღვევა. დაავადება ვლინდება პათოლოგიური წყურვილით და შარდის მნიშვნელოვანი რაოდენობით გამოთავისუფლებით. დამატებითი ინფორმაცია იმის შესახებ, თუ რა არის დიაბეტი ინსპიიდუსი, რა ტიპის დაავადებებია და როგორ უნდა გაუმკლავდეთ მას, განხილულია სტატიაში.
ანატომიისა და ფიზიოლოგიის მახასიათებლები
თირკმელები არის დაწყვილებული ორგანო, რომელიც მდებარეობს poster მუცლის კედლის უკან, ქვედა ყელის და ზედა წელის ხერხემლის დონეზე. ორგანოს აქვს ბოჭკოვანი გარსი, ცხიმის კაფსულა და თირკმლის ფაშია. არსებობს თირკმლის პირობითი დაყოფა ორ ნაწილად:
- ორგანოს პარენქიმა - მისი ფუნქციები მიმდინარეობს სისხლის ფილტრაციის პროცესში და შარდის წარმოქმნა;
- მენჯის - დაგროვება და სხეულისგან შარდის ამოღება.
თითოეულ თირკმელს აქვს ნეფრონების სტრუქტურული ერთეულების დიდი რაოდენობა, რაც უზრუნველყოფს მის ფუნქციურ შესაძლებლობებს. ნეფრონს აქვს შემდეგი სტრუქტურა:
- გლომერულუსი - წარმოდგენილია კაპილარების მჭიდრო პლექსით, რომლის მეშვეობითაც სისხლი მიედინება. გლომერულუსი ჩაეფლო შუმლიანსკის-ბოუმენის კაფსულაში.
- კაფსულას ორი კედელი აქვს და მათ შორის თავისუფალი სივრცეა. კაფსულა გადის მილაკების მიდამოში.
- ტუბურები განლაგებულია მარყუჟების სახით თირკმლის პარენქიმის სისქეში.
ნეფრონი თირკმელების ყველაზე მცირე სტრუქტურული ერთეულია.
ფუნქციები
თირკმელები შლის ზედმეტი სითხის გამოდევნას ადამიანის ორგანიზმიდან, ალერგენების, ტოქსიკური და ტოქსიკური ნივთიერებების მეტაბოლური პროცესების მეტაბოლიტებზე და მედიკამენტებზე. გარდა ამისა, სხეული მონაწილეობს წყლის მარილის წონასწორობის, სისხლის მჟავიანობის მდგომარეობის და წნევის რეგულირებაში.
მნიშვნელოვანია! მსგავსი პროცესები გათვალისწინებულია შარდის წარმოქმნის გამო.
შარდი შემდეგნაირად წარმოიქმნება. არტერიული სისხლი ფილტრდება ნეფრონების გლომერულში. აქ სისხლის ნაკადის შენელება ხდება ნელი თირკმლის არტერიებში დიდი წნევის და გემების ზომების განსხვავების გამო. გაფილტრული პლაზმა შემოდის კაფსულაში ტოქსინებთან, ნარჩენ ნივთიერებებთან, გლუკოზასთან, ამინომჟავებთან ერთად. თირკმლის გემები არ გადადიან ცილებს და სხვა დიდ მოლეკულურ ნაერთებს.
გარდა ამისა, ნეფრონთა შარდსაწვეთებში ხდება წყლისა და ორგანიზმისთვის აუცილებელი ნივთიერებების უკანა შეწოვა. არასაჭირო ნივთიერებები გროვდება და შედის შარდის გამოყოფის სისტემაში (აგროვებს სადინარებს, მენჯს, შემდეგ კი შარდსაწვეთებსა და ბუშტში).
რა გავლენას ახდენს ვაზოპრესინი?
ვასოპრესინს უწოდებენ ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზის სისტემის ჰორმონს, რომელიც მონაწილეობს შარდვის პროცესში. წარმოებული თანხის რეგულირება ხდება მიკროელემენტის ნატრიუმის მიერ. ორგანიზმში რაოდენობრივი მატება ზრდის ჰორმონის სინთეზს, ხოლო დაქვეითებული ანელებს მას.
ვაზოპრესინის მოქმედების ქვეშ, პირველადი შარდისგან ხდება წყლისა და ნუტრიენტების შებრუნებული შეწოვა.
ჰორმონის ფუნქცია:
- უზრუნველყოფს ნეფრონების გემების შემცირებას;
- ინარჩუნებს წნევის ოპტიმალურ დონეს;
- აუმჯობესებს სისხლის კოაგულაციას;
- აკონტროლებს რიგი სხვა ჰორმონების წარმოებას;
- აკონტროლებს ბიოლოგიური სითხეების ოსმოსურ კონცენტრაციას;
- ასტიმულირებს ვირთხებს.
ვაზოპრესინის მოლეკულის მოდელი - ანტიდიურეზული ჰორმონი, რომლის უკმარისობა დაავადების განვითარებას იწვევს
პათოლოგიის კლასიფიკაცია
ენდოკრინული დაავადება არ მიეკუთვნება სქესს ან ასაკს. ეს შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ადამიანში, მაგრამ უფრო ხშირად ვითარდება ზრდასრულ ასაკში მიღწევის შემდეგ.
შემდეგი განცალკევება არსებობს:
- ცენტრალური დიაბეტი insipidus - გვხვდება ჰორმონალური აქტიური ნივთიერებების წარმოების პათოლოგიის შედეგად: მემკვიდრეობითი ტიპი; შეძენილი ტიპი.
- ნეფროგენული დიაბეტი insipidus - ვითარდება თირკმელების მგრძნობელობის შემცირების ფონზე ანტიდიურეზული ჰორმონის მოქმედების მიმართ: მემკვიდრეობითი; შეძენილი ხასიათი.
- პირველადი პოლიდიფსია - სითხის ჭარბი მიღება ხდება მიზეზი: ფსიქოგენური ტიპი - დიდი სითხის მიღება ფსიქიკური აშლილობის არსებობისას; დიფსოგენური ტიპი - რეცეპტორების ბარიერის შემცირება, რომლებიც აღიქვამენ ცვლილებებს მიმდებარე სითხის ოსმოსურ კონცენტრაციაში.
შაქრიანი დიაბეტის იშვიათი ფორმები
ეს მოიცავს გესტაგენის დიაბეტს, რომელიც ასოცირდება პლაცენტარული ფერმენტების აქტივობის მატებასთან. ბავშვის დაბადების შემდეგ, დედის მდგომარეობა სტაბილიზდება.
გესტაზური დიაბეტი insipidus - პათოლოგია, რომელიც ვლინდება ორსულობის დროს
ახალშობილებში ფუნქციური ტიპი ვითარდება. ეს გამოწვეულია თირკმელებში კონცენტრაციის სისტემის გაუაზრებლობის და ფოსფოდიესტერაზა -5-ის აქტივობის გაზრდით, რაც იწვევს ჰორმონისადმი რეცეპტორების მგრძნობელობის დაქვეითებას და მის მოკლევადიან ეფექტს.
იატროგენული დიაბეტი insipidus არის დროებითი ფორმა, რომელიც გამოწვეულია შარდმდენებით.
განვითარების მიზეზები
არსებობს მრავალი ეტიოლოგიური ფაქტორი, რომლის გავლენის ქვეშც ხდება დიაბეტი ინსპიიდუსი. დაწვრილებით შესახებ თითოეული.
გენეტიკური მიზეზები
ცენტრალური მემკვიდრეობითი შაქრიანი დიაბეტი insipidus ვითარდება ვაზოსპრესინის გენის მუტაციების შედეგად ან შუასაყარის სტრუქტურაში ანომალიების ფონზე. დაავადების ამ ფორმის სიმპტომები შესამჩნევია ბავშვის სიცოცხლის პირველი ხუთი წლის განმავლობაში. ასაკთან ერთად, პათოლოგია პროგრესირებს, ვაზოპრესინის სეკრეციის მაჩვენებლები მცირდება.
მნიშვნელოვანია! ცნობილია ავადმყოფი ქალებისა და 40 წელზე უფროსი ასაკის მამაკაცის მდგომარეობის მკვეთრი გაუმჯობესების კლინიკური შემთხვევები.
ჰორმონის დეფიციტი შეიძლება იყოს მემკვიდრეობითი სინდრომის ნაწილი, რომელიც, გარდა შაქრიანი დიაბეტიდან, მოიცავს შაქრიანი დიაბეტი, სიყრუე, ოპტიკური ნერვების ატროფია.
პირველადი საწოლები
ღამით ბავშვებს აქვთ ჰორმონის აქტიური ნივთიერებების მაღალი დონე, რაც ამცირებს შარდის რაოდენობას. ღამით პირველადი შარდის შეუკავებლობის მქონე ავადმყოფებში, ღამით მკვეთრად მცირდება ანტიდიურეზული ჰორმონის რაოდენობა, შესაბამისად, გამოიყოფა განზავებული შარდის დიდი რაოდენობა.
თავის ტვინის დაზიანება
უამრავმა დაზიანებამ (მაგალითად, ქალას ფუძის მოტეხილობამ, თურქული საცვლის მოტეხილობამ) შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედების გარშემო შეშუპების განვითარება, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ჰორმონის წარმოებაზე. სინთეზის ნაკლებობა შეიძლება იყოს დროებითი ან მუდმივი. ზოგიერთ პაციენტში დაავადების ნიშნები აღინიშნება დაზიანებიდან არა უადრეს 1-1,5 თვის შემდეგ.
ქირურგია
ქირურგია ჰიპოფიზის ადენომის, მეტასტაზების, კრანიოფარინგიომაების ამოღების მიზნით, დიაბეტი ინსპიიდუსის გავრცელებული მიზეზია. სპეციალისტმა უნდა განასხვავოს პათოლოგიის მიმდინარეობა და სითხის ამოღების ფიზიოლოგიური პროცესი, რომელიც ორგანიზმში შევიდა, ინფუზიების საშუალებით, ოპერაციის დროს.
სიმსივნეები
გავრცელებული მიზეზია dysgerminoma. დაავადების დაწყების მიზნით, სიმსივნე უნდა იყოს დიდი ან განლაგებული იყოს პირდაპირ იმ ადგილას, სადაც ლოკალიზებულია ყველაზე დიდი რაოდენობა უჯრედები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ვაზოპრესინის სეკრეციაზე. შაქრიანი დიაბეტი შეიძლება განვითარდეს ჰიპოთალამუსის დაზიანებით მეტასტაზებით თირკმლის, ფილტვის ან ძუძუს კიბოს თანდასწრებით.
ენდოკრინოლოგი - ასისტენტი პათოლოგიის წინააღმდეგ ბრძოლაში
ნეიროინფექცია
შაქრიანი ტიპის პათოლოგიის განვითარების მიზეზებია მენინგოკოკური, კრიპტოკოკური ინფექცია, ტოქსოპლაზმოზი, ციტომეგალოვირუსი, რომლებიც პროცესში მონაწილეობს თავის ტვინის ბაზასა და მემბრანაში.
დაავადების სიმპტომები
პირველი დამახასიათებელი ნიშანი არის პათოლოგიური წყურვილი და ხშირი შარდვა (როგორც დღისით, ასევე ღამით). შარდის რაოდენობამ დღეში 13-18 ლიტრამდე შეიძლება მიაღწიოს. პაციენტს აქვს შემდეგი პრეტენზიები:
- მშრალი კანი და ლორწოვანი გარსები;
- წონის დაკლება;
- მადის ნაკლებობა;
- ხშირი ყაბზობა;
- წნევის შემცირება, ტაქიკარდია;
- მუდმივი დაღლილობის შეგრძნება;
- გულისრევა და ღებინება;
- ძილის დარღვევა;
- გაღიზიანება, ნერვიულობა, ცრემლი.
დიაბეტის შესახებ ინსპიდიუსის სიმპტომების შესახებ მეტი ინფორმაციისთვის იხილეთ ეს სტატია.
ბავშვებში პათოლოგიის ნიშნები პრაქტიკულად არ განსხვავდება. ბავშვი მცირე წონას იძენს, უარს ამბობს ძუძუთი კვებაზე, ამჯობინებს უბრალო წყალს. ბავშვი შეშფოთებულია, ცრემლებით შეიძლება ცრემლი არ იყოს ან ძალიან ცოტა.
პატარები - მოსახლეობის ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება დაავადების ცენტრალური ტიპის განვითარებით
გამოჩნდება დეჰიდრატაციის სიმპტომები: სხეულის ტემპერატურა მცირდება, სახის თვისებები მკვეთრდება, თვალების ჩაძირვა, ცხვირი უფრო გამოხატულია, აშკარად ჩანს ფრონტალური ტუბერკულოზი. ხშირად ხდება ღებინება. კრიტიკულმა დეჰიდრატაციამ შეიძლება გამოიწვიოს კრუნჩხვები და ცნობიერების დაკარგვა. ამ შემთხვევაში აუცილებელია დაუყოვნებელი კვალიფიციური დახმარება, რადგან შესაძლებელია ფატალური შედეგიც კი.
დაწვრილებითი ინფორმაცია ბავშვებში შაქრიანი დიაბეტის შესახებ, შეგიძლიათ იხილოთ ამ სტატიაში.
დიაგნოსტიკა
თუ ანამნეზის და კლინიკური მანიფესტაციების ყველა მონაცემი მიუთითებს პათოლოგიურ წყურვილზე და გადაჭარბებულ შარდვაზე, აუცილებელია შემდეგი ინდიკატორების შესწავლა:
- კვალი ელემენტების სისხლში (კალციუმი, ნატრიუმი, კალიუმი);
- სისხლში შაქრისა და შარდის მაჩვენებლები (დიაბეტსა და დიაბეტს შორის ერთ-ერთი განსხვავება);
- შარდმდენი მაჩვენებლები ბიოქიმიაში;
- შარდის სპეციფიკური სიმძიმე;
- სისხლსა და შარდში ოსმოსური კონცენტრაცია.
დეჰიდრატაციის ტესტი
ეს მეთოდი საშუალებას იძლევა არა მხოლოდ დაავადების არსებობის დადგენა, არამედ ასევე განასხვავოს ცენტრალური და ნეფროგენული დიაბეტი insipidus. დილით ცარიელი კუჭის დროს, შეაფასეთ პაციენტის სხეულის წონა, რის შემდეგაც მან არ უნდა დალიოს სითხეები. პერიოდის ხანგრძლივობაა 6-8-24 საათი. ყოველ საათში აღირიცხება შარდის წონა, რაოდენობა და სპეციფიკური სიმძიმე, ნატრიუმის და ოსმოსური კონცენტრაციის მაჩვენებლები.
დესმოპრესინის ტესტი
ჩატარებულია დეჰიდრატაციის ტესტის ფონზე ან მისგან დამოუკიდებლად. პაციენტს ინიშნება დესმოპრესინი ტაბლეტის ან ინექციის ფორმით. პაციენტებს ტესტირება აქვთ ზიმნიცკის მიხედვით, განისაზღვრება ოსმოსური კონცენტრაცია, შარდში ნატრიუმის მაჩვენებლები პრეპარატის მიღების დროს და მის მიღებამდე.
ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა
შემდეგი მეთოდები გამოიყენება:
- ტვინის MRI - საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ არა მხოლოდ პათოლოგიის არსებობა, არამედ დაადგინოთ დაავადების მიზეზი.
- თირკმელების ექოსკოპია.
- ფილტვების რენტგენოლოგია.
- მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრაფია.
- მამოგრაფია
მკურნალობის მახასიათებლები
თერაპიის მიზანია პათოლოგიური წყურვილისა და გადაჭარბებული შარდვის აღმოფხვრა და პაციენტისთვის სიცოცხლის მაღალი ხარისხის შენარჩუნება. პირველ რიგში, ისინი აღმოფხვრის იმ მიზეზს, რამაც გამოიწვია დაავადების განვითარება. შემდეგი, მედიკამენტები ინიშნება შაქრიანი დიაბეტის ტიპის მიხედვით.
დადგენილი სასმელის რეჟიმი დაავადების მკურნალობის ერთ-ერთი ეტაპია
ცენტრალური მკურნალობა
პაციენტის მართვის ტაქტიკა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენ სითხეში იკარგება. თუ შარდის რაოდენობა 4 ლიტრზე ნაკლებია დღეში, მედიკამენტები არ გამოიყენება. სპეციალისტი განსაზღვრავს დიეტა თერაპიას და ადეკვატური სასმელის რეჟიმს.
თუ შარდის რაოდენობა 4 ლიტრზე მეტია, გამოიყენება ჩანაცვლებითი თერაპია ან იმ სამკურნალო ნივთიერებები, რომლებიც ასტიმულირებენ ჰორმონის სინთეზს. დიდი ხნის განმავლობაში, პრეპარატი იყო დადგენილი, რომელიც გაუკეთეს ცხვირის პასაჟებს (დესმოპრესინი). ახლა, ჩანაცვლებითი თერაპიისთვის, მინრინის ანალოგი გამოიყენება.
მედიკამენტები, რომლებიც ასტიმულირებენ ანტიდიურეზული ჰორმონის წარმოებას: ქლორპროპამიდი, კარბამაზეპინი, მიკკლერონი.
შეიტყვეთ უფრო მეტი დიაბეტის მკურნალობის სახელმძღვანელო მითითებების შესახებ ამ სტატიაში.
თირკმლის მკურნალობა
უპირველეს ყოვლისა, სითხის შევსების პროცესი რეგულირდება. შემდეგი, მედიკამენტური თერაპია ინიშნება:
- თიაზიდური დიურეზულები არ არის უცნაური, მაგრამ დიაბეტი ინსპიიდუსთან ერთად ისინი ხელს უწყობენ წყლის შებრუნებულ შეწოვას შარდის მეორადი ფორმირების დროს. ჯგუფის წარმომადგენლები - ჰიდროქლოროთიაზიდი, ინდაპამიდი.
- არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები - მრავალი სპეციფიკური პროცესის გამო, ამ ჯგუფის აგენტები ზრდის შარდის ოსმოლარობას და ამცირებს მის რაოდენობას (ინდომეტაცინი, იბუპროფენი).
წამლის თერაპია არის ძირითადი ყოვლისმომცველი მკურნალობის ნაწილი
ხალხური საშუალებებით მკურნალობა ნებადართულია, თუმცა, მხოლოდ ენდოკრინოლოგთან კონსულტაციის შემდეგ.
დიეტა თერაპია
დიეტა დიაბეტი ინსპიიდუსის საფუძველზე ემყარება შემდეგ პრინციპებს:
- მარილის მიღება შეზღუდეთ 4 გ დღეში;
- სამზარეულო მარილის გარეშე, მზა კერძი მარილის დამატება;
- ხმელი ხილის გამოყენება;
- ტკბილეულის უარი;
- ალკოჰოლური სასმელების გამორიცხვა;
- ახალი ბოსტნეულის მიღება ხილიდან, წვენები და ხილის სასმელები, თევზის პროდუქტები, კვერცხი;
- ცილების შეზღუდვა, ცხიმები და ნახშირწყლები საკმარისი რაოდენობით უნდა იყოს;
- ფრაქციული კვება მცირე ნაწილებში.
მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ დაავადებას თავად აქვს ხელსაყრელი შედეგი. სპეციალისტთან დროული ვიზიტით, რეკომენდაციების შემდეგ და მიზეზების აღმოფხვრა, შეგიძლიათ მიაღწიოთ სწრაფ აღდგენას.