კლინიკური რეკომენდაციები ჰემოქრომატოზისთვის: პათოლოგიის დიაგნოზირებისა და მკურნალობის მიდგომები

ჰემოქრომატოზი არის მემკვიდრეობითი პათოლოგია, რომელიც უკავშირდება საჭმლის მომნელებელ ორგანოებში რკინის მაღალ შეწოვას და მის შემდგომში გადაჭარბებულ დაგროვებას სხვადასხვა შინაგან ორგანოებში.

ღვიძლი უფრო მეტად აწუხებს, ვიდრე სხვები. ჰემოქრომატოზის ადრეული გამოვლენა, მისი დიაგნოზი და მკურნალობა არ დაუშვებს შედეგების განვითარებას.

ჰემოქრომატოზი: რა არის ეს დაავადება?

დაავადების არსის გასაგებად, თქვენ უნდა იცოდეთ რამდენი რკინა უნდა ჰქონდეს ადამიანს ნორმალურად. მამაკაცებში, რკინა დაახლოებით 500-1500 მგ, ხოლო ქალებში, 300-დან 1000 მგ-მდე. ინდიკატორები დამოკიდებულია არა მხოლოდ სქესზე, არამედ პიროვნების წონაზეც. რკინის მთლიანი რაოდენობის ნახევარზე მეტი ჰემოგლობინშია.

ამ მიკროელემენტის დაახლოებით 20 მგ შემოდის სხეულში საკვებით დღეში. აქედან მხოლოდ 1-1,5 მგ შეიწოვება ნაწლავში. ჰემოქრომატოზით (GC) ან სიდოფოფილიით, როგორც ეს დაავადება ასევე უწოდებენ, შეწოვა იზრდება 4 მგ დღეში, ხოლო რკინა თანდათანობით გროვდება სხვადასხვა ორგანოების ქსოვილებში.

ჯანმრთელი ღვიძლი და ჰემოქრომატოზი

მისი ჭარბი რაოდენობა ანადგურებს ცილებისა და ნახშირწყლების მოლეკულებს და, შესაბამისად, თავად ორგანოს. GC– ით დაავადებულ პაციენტებში ღვიძლში რკინის ოდენობამ შეიძლება მიაღწიოს ორგანოს მშრალი მასის 1% -ს, რომელიც შევსებულია ციროზით, ხოლო შემთხვევების მესამედში ღვიძლის კიბო. ჭარბი რკინისგან დაზიანებული, პანკრეასს შეუძლია სტიმული მისცეს დიაბეტის განვითარებას.

ჰიპოფიზის ჯირკვალში დეპონირებისას, რკინა ანგრევს მთელ ენდოკრინულ სისტემას. რეპროდუქციული ორგანოები უფრო მეტს განიცდიან, ვიდრე სხვებს: მამაკაცებს აქვთ ერექციული დისფუნქცია, ხოლო ქალებს აქვთ უნაყოფობა.

კლების მიზეზები

GC– ს მთავარი მიზეზი არის გენის „არასწორი ფუნქციონირება“, უფრო სწორად, HFE გენი. ეს არის ის, ვინც არეგულირებს ქიმიური პროცესების მიმდინარეობას და რკინის რაოდენობას, რომელიც ორგანიზმში შედის, როგორც საკვები ნაწილი. მასში მომხდარი მუტაცია იწვევს რკინის მეტაბოლიზმის დარღვევას.

GC– ის სხვა მიზეზებია:

• თალასემია. ამ შემთხვევაში, ჰემოგლობინის სტრუქტურა განადგურებულია რკინის გამოშვებით;
• ჰეპატიტი;
• რკინა შეიძლება გაიზარდოს ხშირი სისხლის გადასხმის შედეგად. ფაქტია, რომ უცხო სისხლის წითელი უჯრედების სიცოცხლე ბევრად უფრო მოკლეა, ვიდრე საკუთარი. როდესაც ისინი იღუპებიან, ისინი რკინას ასხამენ;
• ჰემოდიალიზის პროცედურები.

ICD-10 კოდი და კლასიფიკაცია

GC დაავადებების ზოგადად მიღებულ კლასიფიკატორში მოცემულია კოდი E83.1.

ეტიოლოგიურ ვენაში, პირველადი (ან მემკვიდრეობითი GC) და საშუალო განასხვავებენ:

• პირველადი. ამ ტიპის დაავადებას აქვს მემკვიდრეობითი ხასიათი და არის ფერმენტული სისტემის დეფექტის შედეგი, რომელიც გავლენას ახდენს რკინის მეტაბოლიზმზე. დიაგნოზირებულია 1000 ადამიანიდან 3 ადამიანში. აღინიშნება, რომ მამაკაცი უფრო მგრძნობიარეა ამ პათოლოგიისგან და მას 3-ჯერ უფრო ხშირად განიცდიან, ვიდრე ქალებს;
• მეორეხარისხოვანი. მისი მიზეზია პაციენტის ღვიძლის დაავადებები (რაც ხშირად აღინიშნება ალკოჰოლიზმით), სისხლის გადასხმა, ვიტამინების კომპლექსებით თვითმკურნალობა რკინის მაღალი შემცველობით. შეძენილი GC- ის მიზეზი შეიძლება იყოს კანის პრობლემები და სისხლის დაავადებები.

სიმპტომები

პირველადი ჰემოქრომატოზი (PCH) ხასიათდება თანდათანობითი განვითარებით, ხოლო ადრეულ ეტაპზე პაციენტები უჩივიან დაღლილობას. მათ შეიძლება აწუხებს ტკივილი მარჯვენა მხარეს და მშრალი კანი.

PCH- ის გაფართოებულ ეტაპზე ხასიათდება:

• სახის, კისრის, მკლავების და მკლავების სპეციფიური პიგმენტაცია. ისინი იძენენ ბრინჯაოსფერ შუქს;
• ღვიძლის ციროზი. დიაგნოზირებულია 95% შემთხვევაში;
• გულის უკმარისობა;
• ართრიტი;
• შაქრიანი დიაბეტი: შემთხვევების 50% -ში;
• გაფართოებული ელენთა;
• სექსუალური დისფუნქცია.

ბოლო ეტაპზე აღინიშნება პორტალური ჰიპერტენზია და ასციტები. შეიძლება განვითარდეს ღვიძლის კიბო.

საშუალო

იმის გამო, რომ ჭარბი რკინის ფორმირება ხდება წლების განმავლობაში, საშუალო GC- ის საწყისი სიმპტომები ვლინდება მამაკაცებში 40 წლის შემდეგ, ხოლო ქალებში 60 წლის შემდეგ.

სიმპტომები შემდეგია:

• მელაზმი;
• დაღლილობა და წონის დაკლება;
• ლიბიდოს დაქვეითება;
• ღვიძლის ქსოვილის გაფართოება და დენსიფიკაცია;
• ციროზი (GC- ის ბოლო ეტაპზე).

სისხლის ტესტი და დიაგნოსტიკური სხვა მეთოდები

გასტროენტეროლოგი ადასტურებს დიაგნოზს. დაავადების ადრეულ ეტაპზე, ლაბორატორიული ტესტები ძალიან მნიშვნელოვანია.

GC– ით, სპეციალური სისხლის ტესტები ხორციელდება პლაზმაში რკინის ღირებულებების, მისი დაბალი რკინის დამაკავშირებელი უნარისა და ტრანსფერულით გაჯერების გამოვლენის მიზნით.

დაავადების ძირითადი სიმპტომია ჰემოსიდერინის დეპოზიტები ღვიძლის ჰეპატოციტებში, კანებსა და სხვა ორგანოებში, რომლებიც ამ პიგმენტის ჭარბი გამო „ჟანგიანი“ გახდებიან. საჭიროა ზოგადი სისხლის ტესტი ბიოქიმიისთვის, ასევე შაქრისთვის. გარდა ამისა, ტარდება ღვიძლის ტესტები.

გარდა ამისა, ხორციელდება ინსტრუმენტული კვლევები:

• ღვიძლის ბიოფსია არის GC– ის დადასტურების მთავარი გზა;
• მუცლის ულტრაბგერითი;
• ღვიძლის MRI (ზოგიერთ შემთხვევაში);
• ექოკარდიოგრაფია, კარდიომიოპათიის გამორიცხვის / დადასტურების მიზნით;
• ერთობლივი რენტგენოგრაფია.

როგორ მოვიქცეთ ჰემოქრომატოზის მკურნალობა?

თერაპიული დიეტა

მნიშვნელოვანია გვესმოდეს, რომ დიაგნოზირებული ჰემოქრომატოზით, დიეტა უნდა იყოს უწყვეტი.

მთავარი წესი არის რკინის შემცველი პროდუქტების დიეტის მაქსიმალური შემცირება, განსაკუთრებით:

• მძიმე ყველი და ზღვის თევზი;
• მარცვლეული: შვრია, ფეტვი და წიწიბურა;
• შავი პური;
• პარკოსნები და ხმელი ხილი;
• ასკორბინის მჟავა და ვიტამინების მაღალი შემცველობა ნარკოტიკებით;
• Offal, განსაკუთრებით ღვიძლის, მთლიანად გამორიცხულია.

ალკოჰოლი აბსოლუტური ტაბუდადებულია. პირიქით, ნაჩვენებია ჩაი და ყავა. მათ აქვთ ტანინი, რომელიც ანელებს რკინის შეწოვას.

გამოყენებული ნარკოტიკების სია

ეს მკურნალობა ხორციელდება იმ წამლებთან ერთად, რომლებიც პაციენტს სხეულისგან იხსნიან რკინას. საწყის ეტაპზე ინიშნება ვიტამინები A, E და ფოლიუმის მჟავა. შემდეგ გამოიყენეთ ჩელატორები (მაგალითად, დესფერალი).

დესფერალური

ინექციის დოზა: 1 გ / დღეში. პრეპარატის უკვე 500 მგ მიღებას იძლევა ხელშესახები შედეგი: 43 მგ-მდე რკინის გამოიყოფა. კურსი 1.5 თვემდე გრძელდება. გახანგრძლივებული გამოყენება სახიფათოა: შესაძლებელია ლინზების გადახრა.

Phlebotomy და სხვა თერაპიული პროცედურები

Phbbotomy არის GC ყველაზე მარტივი და, ამავე დროს, საკმაოდ ეფექტური არა ფარმაკოლოგიური მკურნალობა.

პუნქცია კეთდება პაციენტის ვენაში, ხოლო სისხლი სხეულიდან იხსნება. კვირაში დაახლოებით 500 მლ იწვება.

პროცედურა მხოლოდ ამბულატორიულია. სისხლი მუდმივად შემოწმებულია ფერინის კონცენტრაციისთვის: ის უნდა დაეცეს 50 – მდე. ამას შეიძლება 2-3 წელი დასჭირდეს. გარდა ამისა, თერაპია მიზნად ისახავს ამ კვალი ელემენტის ოპტიმალური მნიშვნელობის შენარჩუნებას.

მკურნალობა ხალხური საშუალებებით

ეს თერაპია მსუბუქ გავლენას ახდენს დაავადებულ ორგანოებზე.

ღვიძლის მკურნალობა:

• გოგრა. კარგია როგორც ნედლეული, ასევე გამომცხვარი ფორმით. ბოსტნეულს ემატება სალათები ან შერეულია თაფლით - გემრიელი და ჯანმრთელია! ნაჩვენებია გოგრის წვენიც: ნახევარი ჭიქა ცარიელ კუჭზე;
• ჭარხალი - კიდევ ერთი სასარგებლო პროდუქტი GC. გამოიყენეთ ნედლეული ან მოხარშული ფორმით. ჯანმრთელი და ახლად გამოწურული წვენი.

გულის სამკურნალოდ, შეგიძლიათ გირჩევთ კუნელის, ადონის ან დედების ინფუზიები. მწვანილი შეედინება მდუღარე წყალში და, დაჟინების შემდეგ, ნასვამი ინსტრუქციის მიხედვით.

პანკრეასის მკურნალობა:

• plantain თესლის decoction დაეხმარება. პროპორციები: 1 სტადიის. ნედლეული 1 სტადიის. წყალი. მწიფდება თესლი 5 წუთის განმავლობაში მოხარშული, გაცივებულია და მიიღება ჭამის წინ 1 სტადიის განმავლობაში;
• თაფლი დარიჩინით. პროპორციები: 1 სტადიის. ფხვნილი 1 ჩ / კ წყალში. დაჟინებით მოითხოვს 15-30 წუთი. და დაამატეთ რამდენიმე თაფლი. გაემგზავრეთ კიდევ 2 საათის განმავლობაში. დღეში ყველა საშუალება სვამს.

სასარგებლო და გამოუყენებელი შვრიის ხორცი (ხამანწკასთან ერთად). პროპორციები: 100 გრ მარცვლეული 1,5 ლიტრ წყალში. ადუღეთ მინიმუმ ნახევარი საათის განმავლობაში. შემდეგ, სწორად თასში, სადაც შვრია მოხარშული, გახეხეთ გახეხილამდე და კვლავ მოხარშეთ 40 წუთის განმავლობაში. გაფილტრული ბულიონის სიცოცხლე არა უმეტეს 2 დღისა. დალიეთ ნახევარი ჭიქა ჭამის წინ.

თანმდევი დაავადებების თერაპია

ორგანოებში გადაჭარბებული რკინა იწვევს მრავალი პათოლოგიის განვითარებას. ყველა საჭიროებს დამხმარე თერაპიას. მაგალითად, თუ GC– მა ხელი შეუწყო დიაბეტის განვითარებას, ამ უკანასკნელის მკურნალობა უნდა მოხდეს, მუდმივად კონტროლირებადი შაქრის მაჩვენებელი.

პროგნოზი და ძირითადი კლინიკური მითითებები

თუ თერაპია ხორციელდება სამედიცინო ზედამხედველობით და დროულად, მაშინ მნიშვნელოვნად იზრდება პაციენტის სიცოცხლე.

როგორც მემკვიდრეობითი დაავადება, ჰემოქრომატოზი შემთხვევების 25% -ში დიაგნოზირებულია პაციენტის ნათესავებში. ასე რომ, მათი შემდგომი შემოწმება უნდა მოხდეს. ეს საშუალებას მისცემს დაავადების იდენტიფიცირება კლინიკურ მანიფესტაციამდეც კი, ხოლო მომავალში მისი გართულებების თავიდან ასაცილებლად.

საშუალო GC- ის შემთხვევაში, რეკომენდებულია დიეტა, მნიშვნელოვანია ღვიძლისა და სისხლის მდგომარეობის კონტროლი. ორსულობის დროს (ან დაგეგმვის ეტაპზე) გამოვლენილი ჰემოქრომატოზი საშიში არ არის.

დაკავშირებული ვიდეოები

ჰემოქრომატოზის სიმპტომების, მიზეზების და მკურნალობის მეთოდების შესახებ ვიდეოში:

სამწუხაროდ, ჰემოქრომატოზის ძირეული მიზეზი ჯერ კიდევ არ გამოვლენილა. მაგრამ დღეისათვის შემუშავებულია და აქტიურად გამოიყენება სპეციალური მკურნალობის ყოვლისმომცველი მეთოდი, რომლის მიზანია დაავადების კლინიკური გამოვლინებების შეფერხება და მისი შესაძლო გართულებების რისკის შემცირება.