პანკრეასის და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ნეიროენდოკრინული სიმსივნე არის ადენომა ან ნეოპლაზმი, რომელსაც ახასიათებს შინაგანი ორგანოების უჯრედების გადაჭარბებული ჰორმონალური მოქმედება, რაც იწვევს ინტერსტიციული მეტაბოლიზმის დარღვევას.
ნეოპლაზმების წყარო დიფუზიური ნეიროენდოკრინული სისტემის სტრუქტურული ელემენტია, რომელიც მოიცავს პეპტიდური ჰორმონების და ბიოგენური ამინების სინთეზირებას უჯრედებს, რომლებიც გაერთიანებულია ტერმინით "APUD- სისტემა".
ამ სისტემის უჯრედებს ეწოდება apudocytes, მათ აქვთ ჰორმონალური აქტიური მოქმედება, შეუძლიათ ამინების წინამორბედების დაჭერა, დეკარბოქსილატის და ამინების სინთეზირება, რაც აუცილებელია ჰორმონალური პეპტიდების წარმოებისა და რეგულირებისთვის.
თანამედროვე მეცნიერებამ იცის აპოდოციტების 20-ზე მეტი ტიპი, რომლებიც განლაგებულია სხეულის ცენტრალურ სტრუქტურაში (ჰიპოთალამუსი და ჰიპოფიზის ჯირკვალი), ნერვული სისტემის პერიფერიულ ნაწილში, კუჭში, თორმეტგოჯა ნაწლავში, პანკრეასა და სხვა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში.
რა არის ნეიროენდოკრინული სიმსივნე?
პანკრეასის NEO უწოდებენ კუნძულოვანი უჯრედების სიმსივნეს სამედიცინო პრაქტიკაში. სიმსივნის ნეოპლაზმების ასეთი ტიპები საკმაოდ სპეციფიკურია, ამიტომ ენდოკრინოლოგიაში ცალკე განხილვაა საჭირო.
პანკრეასის დროს, უჯრედების ორი ტიპი არსებობს - ენდოკრინული და ეგზოკრინული. უჯრედების პირველი ჯგუფი ხელს უწყობს რამდენიმე ტიპის ჰორმონალური ნივთიერებების წარმოებას - ისინი უზრუნველყოფენ გარკვეულ უჯრედებსა თუ სისტემებს ადამიანის ორგანიზმში. მაგალითად, ჰორმონის ინსულინი არეგულირებს გლუკოზის კონცენტრაციას.
ეს უჯრედები ჯგუფდება პატარა კუნძულებზე მთელ პანკრეასის დროს. მათ უწოდებენ Langerhans უჯრედებს ან კუნძულ უჯრედებს. ნეოპლაზმას, რომელიც ლოკალიზებულია ამ ადგილებში, კუნძულების უჯრედების სიმსივნეს უწოდებენ. სხვა სახელები - ენდოკრინული ნეოპლაზმი ან NEO.
სხეულის ეგზოკრინულ ნაწილში უჯრედები წარმოქმნიან ფერმენტებს, რომლებიც გამოიყოფა წვრილ ნაწლავში. ისინი მიზნად ისახავს საჭმლის მონელების პროცესის გამარტივებას. პანკრეასის უმეტესობა შედგება მცირე ზომის არხებით, რომელთა უჯრედებიც მდებარეობს.
ნეიროენდოკრინული სიმსივნეები ან კეთილთვისებიანი ხასიათისაა (არა კიბო) ან ავთვისებიანი ხასიათისაა (კიბო). თუ დიაგნოზი აჩვენებს ავთვისებიან ნეოპლაზმს, მაშინ ისინი საუბრობენ პანკრეასის ან ინსულინის ენდოკრინულ ონკოლოგიაზე.
პანკრეასის ნეიროენდოკრინული სიმსივნე უფრო იშვიათად გვხვდება, ვიდრე ეგზოკრინული უჯრედის სიმსივნე, პაციენტის გადარჩენის უკეთესი პროგნოზით.
NEO პანკრეასის კლასიფიკაცია
სამედიცინო პრაქტიკაში ნეო განსხვავდება ადგილმდებარეობის მიხედვით. თუ სიმსივნე წარმოიქმნა საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში, მაშინ ადრეულ ეტაპზე პათოლოგიის დიაგნოზირება თითქმის შეუძლებელია, სანამ ნეოპლაზმი მეტასტაზებს მისცემს სხვა ორგანოებს.
ადამიანის პანკრეასისგან შედგება ნაწილები - თავი, კუდი და სხეული. ამ ადგილებში სიმსივნეებით, ჰორმონის სეკრეცია არის დაქვეითებული და ვითარდება ნეგატიური სიმპტომები. თუ ობიექტურად, მეცნიერების განვითარების მიუხედავად, ამ დაავადების დიაგნოზი ძალიან რთულია.
ადგილმდებარეობიდან გამომდინარე, პაციენტს აქვს სიმპტომები. ისინი მნიშვნელოვნად განსხვავდებიან. შესაბამისად, მკურნალობის შემდგომი კურსი განისაზღვრება მრავალი ასპექტით - ადგილმდებარეობა, განათების ზომა და ა.შ.
ნეიროენდოკრინული პანკრეასის ფუნქციური პანელები, რომლებიც ყველაზე ხშირად გვხვდება შემდეგში:
- გასტრინომა არის უჯრედებში ლოკალიზებული ნეოპლაზმი, რომელიც ჰორმონის გასტრინის სინთეზირებას ახდენს. ეს ნივთიერება ხელს უწყობს კუჭის წვენის გამოყოფას, ხელს უწყობს საჭმლის მონელებას. სიმსივნის დროს კუჭის წვენის შემცველობა და ჰორმონის კონცენტრაცია იზრდება. გასტრინომა უმეტეს სურათებში ლოკალიზებულია შინაგანი ორგანოს თავში. ზოგიერთ სურათში წარმოდგენილია წვრილი ნაწლავი. ყველაზე ხშირად, ნეოპლაზმის ავთვისებიანი ბუნება დადგენილია.
- ინსულინომა არის უჯრედებში მდებარე წარმონაქმნი, რომელიც წარმოქმნის ჰორმონ ინსულინს. კომპონენტი პასუხისმგებელია ორგანიზმში გლუკოზის შემცველობაზე. ეს ნეოპლაზმი ნელა იზრდება, იშვიათად იძლევა მეტასტაზები. გვხვდება ჯირკვლის თავი, კუდი ან სხეულში. ის ჩვეულებრივ კეთილთვისებიანი ხასიათისაა.
- გლუკაგონომა. სიმსივნე ლოკალიზებულია უჯრედებში, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ორგანიზმში გლუკაგონის წარმოებაზე. ეს კომპონენტი ზრდის შაქრის შემცველობას ღვიძლში გლიკოგენის რღვევის გზით. გლუკაგონის მაღალი კონცენტრაციის დროს აღინიშნება ჰიპერგლიკემიური მდგომარეობა. პანკრეასის კუდის ნეიროენდოკრინული სიმსივნე ყველაზე ხშირად ავთვისებიანია.
მედიცინაში, სიმსივნური ნეოპლაზმების სხვა ტიპები გამოირჩევა, რომლებიც გარკვეულწილად ნაკლებად გვხვდება. მათთან ასოცირდება აგრეთვე ჰორმონების წარმოება, მათ შორის კომპონენტები, რომლებიც არეგულირებენ გლუკოზას, მარილებისა და სითხეების შემცველობას.
ვიპომა (პანკრეასის ქოლერა) - ნეოპლაზი, ლოკალიზებულია უჯრედებში, რომლებიც წარმოქმნიან ნაწლავის პეპტიდს; სომატოსტატინომა არის უჯრედების სიმსივნე, რომლებიც წარმოქმნიან ჰორმონს სომატოსტატინს.
სომატოოსტატინომა კარგად იხილა რადიონუკლიდის სკანირებით.
კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია სიმსივნის ტიპზე
პათოლოგიური ნეოპლაზმის სიმპტომები ვითარდება სიმსივნის ზრდის ან / და ჰორმონის წარმოების დაქვეითების გამო. სიმსივნეების ზოგიერთი ტიპი არ მიუთითებს მათ განვითარებაზე რაიმე სიმპტომებით, შესაბამისად, მათი დიაგნოზირება ხდება ბოლო ეტაპზე, რაც იწვევს არასახარბიელო პროგნოზს.
პანკრეასის არაკონფუნქციური ხასიათის წარმონაქმნები შეიძლება გაიზარდოს დიდი ხნის განმავლობაში, გამოხატული სიმპტომების გარეშე. მათ შეუძლიათ სხვა შინაგან ორგანოებში გავრცელება. ძირითადი სიმპტომებია საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის მოშლა, დიარეა, ტკივილი მუცლის ღრუში ან უკანა ნაწილში, კანის სიმშრალე და მხედველობის ორგანოების სკლეროზი.
პანკრეასის ფუნქციური სიმსივნეების სიმპტომოტოლოგია განპირობებულია ჰორმონალური ნივთიერების ტიპით, რომლის კონცენტრაცია სტაბილურად იზრდება ნეოპლაზმის ზრდის გამო. გასტრინის მაღალი დონით, აღინიშნება შემდეგი სიმპტომები:
- მორეციდივე კუჭის წყლული.
- მუცლის ტკივილი, უკანა მხარეს ვრცელდება. ტკივილი აღინიშნება მუდმივად ან პერიოდულად გვხვდება.
- გახანგრძლივებული დიარეა.
- კუჭ-ნაწლავის რეფლუქსი.
ინსულინის მაღალი კონცენტრაციის ფონზე, ვითარდება ჰიპოგლიკემიური მდგომარეობა (ორგანიზმში დაბალი გლუკოზა). თავის მხრივ, ჰიპოგლიკემია იწვევს თავის ტკივილს, თავბრუსხვევას, სისუსტეს, ნერვულ აშლილობებს, ოფლიანობის მატებას. ასევე, პაციენტები პრეტენზიას განიცდიან გულისცემა და პულსი.
გლუკაგონის სწრაფი ზრდის შედეგად ვლინდება კლინიკური გამოვლინებები:
- გამონაყარი სახეზე, მუცლის არეში და ქვედა კიდურებში.
- ორგანიზმში გლუკოზის მომატება, რაც იწვევს თავის ტკივილს, შარდის სპეციფიური სიმძიმის მომატებას დღეში, პირის ღრუში და კანში სიმშრალე, შიმშილი, წყურვილი და მუდმივი სისუსტე.
- სისხლის კოლტების ფორმა ხდება. თუ სისხლის კოლტები ლოკალიზებულია ფილტვებში, მაშინ ეს იწვევს ქოშინი, ხველა, ტკივილი გულმკერდში. ზედა ან ქვედა კიდურებში სისხლის კოლტების ადგილმდებარეობის დროს აღინიშნება ტკივილი, ხელების ან ფეხების შეშუპება, კანის ჰიპერემია.
- საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის მოშლა.
- მადის დაქვეითება.
- ტკივილი პირის ღრუში, მუწუკები პირის ღრუსში.
ნაწლავის პეპტიდის მომატებით, მუდმივი დიარეა ჩნდება, რაც იწვევს თანმხლებ ნიშნებთან დეჰიდრატაციას - დალევის მუდმივი სურვილი, შარდის დაქვეითება, მშრალი კანისა და ლორწოვანი გარსების შეგრძნება პირის ღრუში, ხშირი თავის ტკივილი და თავბრუსხვევა და ზოგადი უკმარისობა.
ლაბორატორიული ტესტები აჩვენებს სისხლში კალიუმის კონცენტრაციის დაქვეითებას, რაც იწვევს კუნთების სისუსტის, ტკივილების, კრუნჩხვითი მდგომარეობების პროვოცირებას, კიდურების მუწუკას და ჩხვლეტას, ხშირი შარდვის პროცესს, გულისცემას სწრაფად, გულისცემას, მუცლის ტკივილს და უცნობი ეტიოლოგიის წონის დაკარგვას.
სომატოსტატინის დონის მომატებით, ძირითადი სიმპტომებია ჰიპერგლიკემია, დიარეა, ცხიმის არსებობა განავალში, ნაღვლის ბუშტებში, კანისა და თვალის ცილების სიწითლე, წონის დაკლება.
პანკრეასის სიმსივნის მკურნალობა
ნეიროენდოკრინული პანკრეასის სიმსივნის მკურნალობისას საჭიროა ქირურგიული ჩარევა. ოპერაციას ეწოდება გასტექტომია. ამასთან, ოპერაციულ გზას აქვს საკუთარი სირთულეები, რაც განპირობებულია მრავალჯერადი ნეოპლაზმით, რომლებიც ბუნებით კეთილთვისებიანი და ავთვისებიანი ხასიათისაა.
ზოგიერთ კლინიკურ სურათში, ოპერაციის მოცულობის წინასწარ განსაზღვრა რთულია, ამიტომ სამედიცინო პროცედურის მიმდინარეობა განისაზღვრება იმით, რომ ქირურგიის ოპერაციის დაწყების შემდეგ.
დროულად აღიარეთ პანკრეასის სიმსივნის კლინიკური გამოვლინებები, შესაბამისად, ადეკვატური თერაპიის დასაწყებად, მხოლოდ გამოცდილი ექიმს შეუძლია. მაგრამ ნეოპლაზმები შედარებით იშვიათია, ამიტომ დაავადების დიაგნოზის დადგენა ყოველთვის არ არის შესაძლებელი.
თუ სიმსივნე სწრაფად იზრდება, მაშინ როდესაც დიფერენციაციის დაბალი ხარისხი გამოვლენილია, მაშინ პაციენტს ინიშნება ქიმიოთერაპია. სამედიცინო მანიპულაციის დროს გამოიყენება შემდეგი მედიკამენტები:
- ქლოროზოცინი.
- დოქსორუბიცინი.
- ეპირუბიცინი.
ზოგჯერ საჭიროა სინთეზური ჰორმონის სომატოსტატინის დანერგვა, ანუ ტარდება ჰორმონალური თერაპია. პაციენტის თერაპიის სქემა, წამლების დოზა, მათი დანიშვნის სიხშირე - ყველა მკაცრად ინდივიდუალურად. ძლიერი მკურნალობა ინიშნება მხოლოდ ღრმა დიაგნოზის შემდეგ, გათვალისწინებულია მრავალი კრიტერიუმი.
ქიმიოთერაპიის ეფექტურობა მცირეა. სტატისტიკის თანახმად, დადებითი ეფექტი მიიღწევა შემთხვევათა 15-20% -ში. თუ ქიმიოთერაპია დადებით შედეგს აძლევს რამდენიმე კურსის შემდეგ, მაშინ პაციენტს შეეძლება 2-დან 9 წლამდე ცხოვრება.
ქიმიოთერაპიის გარდა, ინიშნება სხვა მედიკამენტებიც, რომლებიც მიმართულია შფოთვის სიმპტომების შემცირებაში. მედიცინის არჩევანი დამოკიდებულია კლინიკურ გამოვლინებებზე. ექიმმა შეიძლება დანიშნოს წამლები:
- ოქტრეოტიდი.
- ომესი.
- რანიტიდინი.
- ომეპრაზოლი
როდესაც ქიმიოთერაპიის გამო ხელსაყრელი შედეგი არ არის, ჩნდება კითხვა, ქირურგიული ჩარევა. თანამედროვე მედიცინაში, ისინი ცდილობენ გამოიყენონ ყველაზე ეფექტური მეთოდები. ერთ-ერთი მათგანია რადიონუკლიდის მკურნალობა.
სრული აღდგენის შანსი (პროგნოზი) დამოკიდებულია ბევრ ასპექტზე: კიბოს უჯრედების ტიპებზე, სიმსივნის ადგილმდებარეობაზე, მეტასტაზების არსებობაზე / არარსებობაზე, თანმდევი დაავადებებზე, პაციენტის ასაკობრივ ჯგუფზე. დიფერენცირებული სიმსივნეების ყველაზე ხელსაყრელი პროგნოზი არ არის ორი სანტიმეტრზე მეტი, რაც არ მეტასტაზირდება ლიმფურ კვანძებსა და ღვიძლში.
პანკრეასის სიმსივნეები აღწერილია ამ სტატიაში ვიდეოში.
