აკრომეგალია არის სხეულის მდგომარეობა, რომელშიც სხეულის ცალკეული ნაწილები პათოლოგიურად არის გადიდებული. დაავადება ასოცირდება ზრდის ჰორმონის (ზრდის ჰორმონის) გადაჭარბებულ წარმოებასთან. ეს პროცესი ხდება წინა და ჰიპოფიზის ჯირკვლის სიმსივნის დაზიანების შედეგად.
აკრომეგალიის ერთ-ერთი სერიოზული ტვირთი შეიძლება იყოს დიაბეტი, რაც კიდევ უფრო ამძაფრებს დაავადების მიმდინარეობას.
როგორც წესი, დაავადება მოზრდილებში ვლინდება და ხასიათდება სახის გარკვეული მახასიათებლების მნიშვნელოვანი გაფართოებით. გარდა ამისა, აღინიშნება სიმპტომები:
- ფეხების და ხელების ზრდა;
- რეგულარული ტკივილი თავში;
- სახსრების ტკივილი;
- სექსუალური და რეპროდუქციული დისფუნქცია.
ზრდის ჰორმონის მაღალი დონე არის სხვადასხვა თანმდევი დაავადებების მქონე პაციენტების ნაადრევი სიკვდილიანობის მიზეზი.
აკრომეგალია იწყებს მის განვითარებას სხეულის ზრდის შეჩერებისთანავე. დაავადების სიმპტომოტოლოგია თანდათან იზრდება და გარკვეული პერიოდის შემდეგ, შესამჩნევი ცვლილებაა პაციენტის გარეგნობაში. თუ ვსაუბრობთ დროის ჩარჩოზე, მაშინ დაავადება დიაგნოზირებულია მხოლოდ 7 წლის შემდეგ მისი დაწყებიდან.
აკრომეგალია ერთნაირად მოქმედებს ქალებსა და მამაკაცებზე. პაციენტების საშუალო ასაკი 40-60 წელია.
ეს დაავადება საკმაოდ იშვიათია და ყოველ მილიონზე დაახლოებით 40 ადამიანში აღინიშნება.
დაავადების მიზეზები
როგორც აღინიშნა, ზრდის ჰორმონის წარმოება ხდება ადამიანის ჰიპოფიზის ჯირკვლის მუშაობის გამო. ბავშვობაში, ჰორმონი პასუხისმგებელია ძვლებისა და კუნთების ჩონჩხის წარმოქმნაზე, ასევე ხაზოვანი ზრდაზე. მოზრდილებში ის ორგანიზმში მეტაბოლიზმზე კონტროლს ახორციელებს:
- ნახშირწყლები;
- ლიპიდური;
- წყალი-მარილი.
ზრდის ჰორმონის წარმოება რეგულირდება ჰიპოთალამუსის მიერ, რომელიც წარმოქმნის სპეციალურ ნეიროეკრეტებს:
- სომატოლიბერინი;
- სომასტატინი.
თუ ნორმაზე ვისაუბრებთ, მაშინ ადამიანის სისხლში ზრდის ჰორმონის კონცენტრაცია 24 საათის განმავლობაში მნიშვნელოვნად განსხვავდება. ჰორმონი მაქსიმუმს აღწევს ადრეულ საათებში.
აკრომეგალიის მქონე პაციენტებს განიცდიან არა მხოლოდ სისხლში ზრდის ჰორმონის ზრდა, არამედ მისი წარმოქმნის ადეკვატური რიტმის პრობლემებიც. ჰიპოფიზის უჯრედები (მისი წინა წიწვოვანი) არ შეუძლიათ დაემორჩილონ ჰიპოთალამუსის გავლენას და ხდება მათი სწრაფი ზრდა.
ჰიპოფიზის უჯრედების აქტიური ზრდა არის კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმის - ჰიპოფიზის ადენომა, რომელიც უკიდურესად სწრაფად გამოიმუშავებს სომატოტროპინს. ჯირკვლის სიმსივნის ზომა შეიძლება აღემატებოდეს თავად ჯირკვლის მოცულობას. გარდა ამისა, ნორმალური ჰიპოფიზის უჯრედები შეკუმშული და განადგურებულია.
ჰიპოფიზის სიმსივნის შემთხვევებში დაახლოებით ნახევარში იწარმოება მხოლოდ სომატოტროპინი. პაციენტთა 30 პროცენტში აღინიშნა პროლაქტინის დამატებითი წარმოება, ხოლო დანარჩენი პაციენტები განიცდიან სეკრეციას:
- ქვედანაყოფი;
- luteinizing;
- თირეოტროპული;
- ფოლიკულის მასტიმულირებელი ჰორმონები.
შემთხვევების 99 პროცენტში ჰიპოფიზის ადენომა გახდება აკრომეგალიის წინაპირობა. ადენომის მიზეზები:
- ნეოპლაზმები ჰიპოთალამუსში;
- ხელმძღვანელის დაზიანებები;
- სინუსიტი (სინუსების ანთება) ქრონიკაში.
დაავადების განვითარებაში მნიშვნელოვანი როლი მემკვიდრეობას ენიჭება იმის გამო, რომ ეს არის ნათესავები, რომლებიც ყველაზე ხშირად განიცდიან აკრომეგალიას.
ბავშვებსა და მოზარდებში, სწრაფი ზრდის ფონზე, გიგანტიზმი ჩნდება. ახასიათებს ძვლების, ქსოვილებისა და შინაგანი ორგანოების გადაჭარბებული და შედარებით ერთიანი მომატება.
როგორც კი ბავშვის ფიზიოლოგიური ზრდა შეჩერებულია და ჩნდება ჩონჩხის ოსიფიკაცია, იწყება სხეულის პროპორციების დარღვევები აკრომეგალიის ტიპის მიხედვით (ძვლების არაპროპორციული გასქელება, შინაგანი ორგანოების გაფართოება), აგრეთვე მეტაბოლურ პროცესებში დამახასიათებელი დარღვევები.
როდესაც დაავადების სიმპტომები შეინიშნება, მაშინვე გამოვლინდება ზოგიერთი ორგანოების პარენქიმისა და სტრომის ჰიპერტროფია:
- ნაწლავები;
- გული
- პანკრეასის
- ღვიძლი
- ფილტვები;
- ელენთა.
ეს არის პანკრეასის პრობლემები, რომლებიც ასეთ პაციენტებში დიაბეტის განვითარების მიზეზებია. შემაერთებელი ქსოვილის ზრდა ხდება წინა ორგანოებში სკლეროზული ცვლილებების წინაპირობა, ზრდის მნიშვნელოვან საფრთხეებს სიმსივნის განვითარების დასაწყისში. ეს შეიძლება იყოს კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი ენდოკრინული ნეოპლაზმები.
დაავადებების ეტაპები
დაავადებას ახასიათებს მრავალწლიანი და დუნე კურსი. სიმპტომები გამოვლინდება დაავადების კურსის ხარისხის მიხედვით:
- პრაკრომეგალია - პირველი სიმპტომები, როგორც წესი, ზომიერია. ამ ეტაპზე დაავადების იდენტიფიცირება უკიდურესად რთულია. ეს შესაძლებელია მხოლოდ სისხლის ზრდის ტესტის ინდიკატორების საფუძველზე ტვინის ზრდის ჰორმონის და კომპიუტერული ტომოგრაფიის საფუძველზე;
- ჰიპერტროფიული სტადია - აკრომეგალიის სიმპტომების ძლიერი გამოვლინების დასაწყისი;
- სიმსივნის ეტაპი - პაციენტი იწყებს შეკუმშვის სიმპტომებს ტვინის მეზობელ ნაწილებში (ინტრაკრანიული წნევის მომატება, აგრეთვე ნერვებისა და თვალების პრობლემები);
- cachexia - დაავადების შედეგი (ამოწურვა).
დაავადების სიმპტომები
აკრომეგალიის დაავადებების სიმპტომები შეიძლება გამოწვეული იყოს ჰორმონის სომატოტროპინის გადაჭარბებული კონცენტრაციით ან ჰიპოფიზის ადენომის გავლენით ბოჭკოვან ნერვებზე და ტვინის მიმდებარე სტრუქტურებზე.
ზრდის ჰორმონის ჭარბი წონა პროვოცირებას ახდენს დამახასიათებელ ცვლილებებში პაციენტთა გარეგნობაში და სახის თვისებების შეჯერებაში. ეს შეიძლება იყოს ლოყების, ქვედა ყბის, წარბების, ყურებისა და ცხვირის მატება. როგორც ქვედა ყბა იზრდება, მალოკლექსია აღინიშნება კბილებს შორის უფსკრულით.
დაავადება შეიძლება აღინიშნებოდეს ენის მნიშვნელოვანი მატებით (მაკროგლოზია). ენის ჰიპერტროფია იწვევს ხმის ცვლილებას. შეიძლება დაიწყოს მნიშვნელოვანი პრობლემები ვოკალურ მილებსა და ხორხის დაავადებებთან. ეს ყველაფერი თითქმის განუკითხავად ხდება ავადმყოფი ადამიანისთვის.
ამ სიმპტომების გარდა, აკრომეგალიას ახასიათებს თითების ფალანგების გასქელება, თავის ქალას, ფეხების და ხელების ძვლების მნიშვნელოვანი მატება.
როგორც ეს პროცესი ვითარდება, აუცილებელია გახდეს ქუდები და ხელთათმანები რამდენიმე ზომის უფრო დიდი ზომის, ვიდრე ეს იყო საჭირო.
დაავადება იწვევს ჩონჩხის დეფორმაციას:
- ხერხემლის მრუდი;
- გულმკერდის გადიდება;
- ნეკნებს შორის ხარვეზების გაფართოება.
ხრტილოვანი და შემაერთებელი ქსოვილების ჰიპერტროფიის შედეგად აღინიშნება სახსრების შეზღუდული მოძრაობა, აგრეთვე ართრალგია. დიაბეტის სიმპტომები, მაგალითად, გადაჭარბებული შარდვა, შეიძლება გამოვლინდეს.
თუ მკურნალობა არ არის, დაავადება იწვევს ჭარბი ოფლიანობას და ცხიმების განთავისუფლებას, რაც გამოწვეულია შესაბამისი ჯირკვლების მუშაობით. ასეთი პაციენტების კანი არის გასქელება, გასქელება და ასევე შეგიძლიათ იკრიბოთ თმის ქვეშ თმის ნაკეცებით.
აკრომეგალიის დროს ხდება კუნთების და შინაგანი ორგანოების გადიდება. პაციენტები იწყებენ დაავადებას:
- სისუსტეები;
- დაღლილობა;
- შესრულების პროგრესული ვარდნა.
ამ ფონზე, მიოკარდიუმის ჰიპერტროფია ვითარდება, რასაც მოჰყვა მიოკარდიუმის დისტროფია და სწრაფად იზრდება გულის უკმარისობა.
პაციენტთა დაახლოებით 1/3 შეექმნება არტერიულ წნევას. 90 პროცენტი შეიმუშავებს ე.წ ძილის აპნოეს სინდრომს. ეს პათოლოგიური მდგომარეობა პირდაპირ კავშირშია რესპირატორული ტრაქტის რბილი ქსოვილების ჰიპერტროფიასთან, აგრეთვე დარღვევებთან ერთად სასუნთქი ცენტრის ნორმალურ ფუნქციონირებაში.
ხშირად, დაავადება არღვევს ნორმალურ სექსუალურ ფუნქციას. ქალთა ნახევარში პროლაქტინის მნიშვნელოვანი გადაჭარბებით და გონადოტროპინის ნაკლებობით, განვითარდება მენსტრუალური ციკლის უკმარისობა და უნაყოფობა. აღინიშნება გალაქტორეა - მდგომარეობა, როდესაც რძე გამოიყოფა ძუძუს ჯირკვლებისგან ორსულობისა და ლაქტაციის არარსებობის პირობებში.
მამაკაცების დაახლოებით 30 პროცენტს ექნება მნიშვნელოვნად შემცირებული სექსუალური ფუნქცია. გარდა ამისა, ამგვარი სიმპტომების მიზეზია დიაბეტი ინსპიიდუსის განვითარება. ეს დაავადება ხდება ანტიდიურეზული ჰორმონის მაღალი სეკრეციის ფონზე.
ჰიპოფიზის ჯირკვალში ნეოპლაზმის ზრდასთან და ნერვული დაბოლოებების შეკუმშვასთან ერთად, ასეთი სიმპტომებიც წარმოიქმნება:
- ორმაგი ხედვა
- თავბრუსხვევა
- სმენის დაკარგვა ან ნაწილობრივი დაქვეითება;
- ზედა და ქვედა კიდურების numbness;
- ტკივილი შუბლზე და ლოყებში;
- ფოტოფობია;
- ხშირი სათამაშოები.
აკრომეგალიის მქონე პირებს აქვთ ფარისებრი ჯირკვლის, საშვილოსნოს და საჭმლის მომნელებელ ტრაქტში ნეოპლაზმების განვითარების დიდი რისკი, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ მკურნალობა არ არის.
რა შეიძლება იყოს ეს გართულებები?
დაავადების კურსს, აკრომეგალიას ხშირად თან ახლავს სერიოზული გართულებების განვითარება თითქმის ყველა ორგანოდან. ყველაზე ხშირად, ეს შეიძლება იყოს ასეთი დაავადებები:
- არტერიული ჰიპერტენზია;
- გულის უკმარისობა;
- გულის ჰიპერტროფია;
- მიოკარდიუმის დისტროფია.
შემთხვევების თითქმის 1/3 შემთხვევაში, შაქრიანი დიაბეტი ტიპის 1 ან მეორე ტიპის დიაბეტიც ხდება. დიაბეტის გარდა, ფილტვების ემფიზემა და ღვიძლის დისტროფია შეიძლება დაიწყოს. თუ მკურნალობა არ არის, მაშინ ზრდის ფაქტორების ჰიპერპროდუქციით, სხვადასხვა ორგანოებში წარმოიქმნება ნეოპლაზმები. სიმსივნეები შეიძლება იყოს კეთილთვისებიანი ან ავთვისებიანი.
რა არის საჭირო აკრომეგალიის გამოსავლენად?
როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ამ დაავადების ადრეულ ეტაპზე შესაძლებელია მხოლოდ შემთხვევით გამოვლენილი. თუ აკრომეგალია 5 წელზე მეტი ხნის განმავლობაში იმყოფება, მაშინ ასეთ გვიან სტადიებზე შეიძლება ეჭვი შეიტანოთ სხეულის ზოგიერთ ნაწილში გაზრდის ფონზე, აგრეთვე ზემოთ აღწერილი სიმპტომების საფუძველზე.
თუ აკრომეგალიაში ეჭვი გაქვთ, უნდა მიმართოთ ექიმ ენდოკრინოლოგის რჩევას. იგი რეკომენდაციას უტარებს სათანადო ტესტების ჩატარებას სავარაუდო დიაგნოზის დასადასტურებლად ან გამორიცხვის მიზნით.
დაავადების გამოვლენის ძირითადი ლაბორატორიული კრიტერიუმებია სისხლის ზოგიერთი კომპონენტი:
- IRF I (ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი);
- ზრდის ჰორმონი (იგი ხორციელდება დილით გლუკოზის კონცენტრაციის ტესტის შემდეგ).
მკურნალობა
აკრომეგალიით, მკურნალობა მიზნად ისახავს დაავადების რემისიის მიღწევას ზრდის ჰორმონის გადაჭარბებული წარმოების აღმოფხვრაში და გამოიწვიოს IRF I კონცენტრაციის ნორმალურ დონეზე.
დაავადების მკურნალობა თანამედროვე მედიცინაში, და განსაკუთრებით ენდოკრინოლოგიაში, შეიძლება დაფუძნდეს:
- მედიკამენტები;
- რადიაცია;
- ქირურგიული;
- კომბინირებული მეთოდები.
სისხლის დათვლის რეგულირებისთვის აუცილებელია სომატოსტატინის ანალოგების მიღება, რაც თრგუნავს ზრდის ჰორმონის გამომუშავებას. გარდა ამისა, დაავადებასთან ერთად აუცილებელია სქესობრივი ჰორმონების, დოფამინის აგონისტების საფუძველზე მკურნალობა.
თერაპიის ყველაზე ეფექტური მეთოდი ჩაითვლება ქირურგიულად. ის ითვალისწინებს ნეოპლაზმების განლაგებას ქალას ბაზაზე, სპენოიდული ძვლის მეშვეობით.
თუ ადენომა მცირეა, მაშინ შემთხვევათა დაახლოებით 85 პროცენტში მკურნალობა მოუტანს ნორმალიზაციას და რემისიას.
სიმსივნის მნიშვნელოვანი ზომებით, პირველი ქირურგიული ჩარევის შემდეგ, დადებითი დინამიკა იქნება დაახლოებით 30 პროცენტში. არ არის გამორიცხული ოპერაციისა და სიკვდილის დროს
რა არის პროგნოზი?
თუ არ არის მკურნალობა აკრომეგალიის მკურნალობა, მაშინ პაციენტი ინვალიდი იქნება. საკმაოდ აქტიური და შრომისუნარიანი ასაკში, პაციენტის უეცარი გარდაცვალების მაღალი რისკიც არსებობს. იშვიათად შეიძლება ასეთი ადამიანები 60 წლამდე იცხოვრონ. როგორც წესი, სიკვდილი გამოწვეული იქნება გულისა და სისხლძარღვების პრობლემებით.
მცირე ადენომის ოპერაციის შედეგი უფრო წარმატებული იქნება. განმეორების სიხშირე ასეთ შემთხვევებში გაცილებით დაბალია, ვიდრე დიდი სიმსივნეების მოცილებისას.
როგორ ავიცილოთ თავიდან?
აკრომეგალიის შესანიშნავი პრევენცია იქნება ნაზოფარინქსში ინფექციების ფოკუსების საფუძვლიანი სანიტარული სამუშაოები და მათი მკურნალობა, ასევე თავი აარიდებს თავის დაზიანებას. დაავადების ადრეული გამოვლენა და ზრდის ჰორმონის ნორმალურ დონეზე მოყვანა შესაძლებელს გახდის მრავალი გართულების თავიდან ასაცილებლად და გახანგრძლივებული რემისიის გამოწვევა.
